Прийнято розрізняти хворобу Кіарі та син-дром Бадда – Кіарі [1, 4–7].
Синдром Бадда – Кіарі – симптомокомплекс захворювання, що характеризується наявністю повного або часткового блока печінкових вен напідґрунті їхнього первинного тромбозу або облітеруючого ендофлебіту з порушенням венозноговідтоку з печінки та явищами портальної гіпертензії, асцитом, печінковою недостатністю. Це захворювання вперше описали Ламброан (Lambroan,1842), Бадд (Budd, 1846). Як самостійну форму захворювання вперше виділив та вивчив празькийпатологоанатом Г. Кіарі (H. Chiari, 1899). Синдром Бадда – Кіарі – досить рідкісне захворювання без чіткої клінічної картини [4, 5,7 ].
Захворювання зустрічається частіше у пацієнтів віком від 20 40 років; однаково уражає як чоловіків, так і жінок, а також у ранньому дитячому віці та у новонароджених. Однак етіологія йогоостаточно не встановлена. Більш вірогідна поліетіологічна природа захворювання [2, 4, 5, 8]. Частина авторів вважає первинним запалення стінокпечінкових вен (ендофлебіт) – інфекційно-токсичний початок, що особливо очевидно у новонароджених – перехід флебіту пупкової вени по аранцієвому протоку на печінкові вени. Деякі авторивисувають припущення про головну роль механічного ушкодження печінкових вен поблизу їхвпадання в нижню порожнисту вену, зокрема, присильних кашльових поштовхах, напруженні, травмі живота. Ряд авторів вказує на можливу роль вадрозвитку печінкових судин, які призводять до по-рушення звʼязку печінкових вен із нижньою порожнистою веною, а також про значення підвищеного згортання крові на тлі істинної поліцитемії [7, 8].
Тромбози та склероз стінок печінкових вен частіше виникає у місці їх впадання до нижньої порожнистої вени, а звідси переходять на дрібні внутрішньопечінкові, ворітну, селезінкову та брижові вени. Хворі помирають від розвитку печінкової недостатності або внаслідок гострого венозного тромбозу брижових вен, ускладненого геморагічним некрозом кишечника та перитонітом [1, 5, 7].
Труднощі діагностики синдрому Бадда – Кіарі загальновідомі. Прижиттєво даний синдром майже не встановлюється. У більшості випадків виявляють під час проведення операційних втручань або під час патологоанатомічного розтину. Диференціювати синдром Бадда – Кіарі необхідно перш за все з істинним цирозом печінки [5, 7].
Розрізняють гостру та хронічну форми синдрому Бадда – Кіарі. У випадках гострого перебігу захворювання розвивається бурхливо, виникає біль у животі, швидко накопичується асцитна рідина, яка не зникає від сечогінних препаратів; печінка збільшується, стає болючою, розвивається печінкова кома. Летальність при цьому може настати впродовж одного-чотирьох тижнів від початку захворювання [1, 5, 7].
При хронічній формі перебігу хвороби спостерігаються жовтяниця, асцит, гепатомегалія, печінкова недостатність. Смертельний наслідок захворювання настає впродовж півроку. Інколи хворі при повільному перебігу захворювання можуть жити декілька років [1, 5].
Лікування хвороби Кіарі та синдрому Бадда–Кіарі спричиняє значні труднощі. Фібринолітична та антикоагулянтна терапія дають неоднозначні результати. На сьогодні перспективні в лікуванні синдрому Бадда – Кіарі різні ендоваскулярні втручання [3, 7, 10].
Мета роботи: необхідність узагальнити та проаналізувати особливості клінічного перебігу, труднощі діагностики та лікування ускладненого синдрому Бадда – Кіарі, який ми спостерігали.
Впродовж 2016–2019 рр. у центрі із лікування шлунково-кишкових кровотеч КНП “Криворізька міська лікарня № 16” КМР проліковано 471 хворого з цирозом печінки, ускладненим портальною гіпертензією, асцитом, шлунково-кишковою кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу та кардіального відділу шлунка. Синдром Бадда–Кіарі трапився лише у одному випадку захворювання, що склало 0,2 % відносно всіх пролікованих хворих.
Пацієнтка К., 58 років захворіла у червні 2019 р., коли зʼявилися загальна слабість, помірний біль та відчуття тяжкості в правому підреберʼї, збільшення живота. Захворювання ні з чим не повʼязує. Анамнез життя без особливостей: туберкульоз, вірусні гепатити, венеричні захворювання, алергії, травматичні пошкодження живота заперечувала. Впродовж місяця проходила лікування в терапевтичному відділенні однієї з лікарень міста. Встановлено клінічний діагноз: цироз печінки незʼясованої етіології субкомпенсований, портальна гіпертензія ІІІ ст., варикозне розширення вен стравоходу І ст., поліпоз шлунка, асцит. Проводили сучасне цілеспрямоване консервативне лікування. У лабораторних дослідженнях спостерігали лейкоцитоз із зсувом вліво лейкоформули до мієлоцитів, епізодичне підвищення глюкози крові до 9 ммоль/л. Пігментний обмін без особливостей, спостерігали збільшення креатиніну, сечовини, амілази, а також АЛТ та АСТ. Маркери вірусних гепатитів В та С були негативні. В системі гемостазу все було в межах референтних показників. (Гематологічні, загальноклінічні та біохімічні лабораторні показники консультовані на кафедрі клінічної лабораторної діагностики факультету післядипломної освіти Дніпровської державної медичної академії.)
Після проведеного цілеспрямованого лікування стан хворої покращився. У відділенні перед виписуванням проведено СКТ органів грудної клітки та черевної порожнини з підсиленням. Висновок: відсутня візуалізація печінкових вен. Картина може відповідати синдрому Бадда – Кіарі? Цироз печінки, портальна гіпертензія, асцит, правобічний ексудативний плеврит. Хвору виписали з відділення за власним бажанням із рекоменда цією подальшого лікування в гастроентерологічному відділенні.
Через тиждень після виписування з терапевтичного відділення планово 27.08.2019 р. була госпіталізована до гастроентерологічного відділення 16-ї лікарні зі скаргами на помірний біль по всьому животі ниючого характеру, відчуття тяжкості більше у правому підреберʼї, збільшення живота в обʼємі. Діагноз при госпіталізації у відділення був
сформульований згідно з випискою з історії хвороби пацієнтки: цироз печінки незʼясованої етіології, стадія декомпенсації, ПФПК ІІ ст., асцит, правобічний гідроторакс, хронічний панкреатит.
Призначено лікування згідно з клінічним протоколом при даному захворюванні. При пункції правої плевральної порожнини отримано 1,5 л транссудаду світло-соломʼяного кольору без запаху. При мікроскопічному дослідженні плевральної рідини – атипових клітин не виявлено, значна кількість еритроцитів та лейкоцитів. При абдоміноцентезі отримано 4 л асцитичної рідини, атипових клітин не виявлено. При мікроскопії осаду виявлено багато еритроцитів, лейкоцити, що густо покривають поле зору, переважно нейтрофіли.
Незважаючи на проведене лікування, біль у животі різноманітного характеру продовжував наростати. Через 2 тижні після госпіталізації до гастроентерології з підозрою на гострий панкреатит, гостру кишкову непрохідність, ішемічний абдомінальний синдром хвору перевели до хірургічного відділення. Проведений пасаж барієвої суміші по кишечнику, контрастна маса пройшла з уповільненням через 40 годин. Кишкова непрохідність, гострий панкреатит були виключені.
Незважаючи на подальше застосування загальноприйнятої терапії стан хворої погіршувався, зростала загальна слабість, посилилися тупі ниючі болі в правому підребірʼї. Після проведеного лапароцентезу відбулося швидке наростання асцитичної рідини. Хвора помітно схудла. Температура тіла залишалася нормальною, навіть не спостерігався субфебрилітет за весь період хвороби. Із допоміжних методів обстеження було проведене УЗД органів черевної порожнини, при якому виникла підозра на гепатоцелюлярний рак печінки, асцит [5, 9].
Для визначення подальшої лікувально-діагностичної тактики 20.09.2019 р. відбувся розширений авторитетний консиліум за участю докторів медичних наук, професорів кафедр хірургії та терапії. Встановлено діагноз: гепатоцелюлярний рак?, цироз печінки в стадії декомпенсації, портальна гіпертензія, асцит-перитоніт. Правобічний гідроторакс. СПОН. Гепаторенальний синдром, дефіцит маси тіла. Рекомендовано перевести до палати інтенсивної терапії анестезіологічного відділення для стабілізації стану з подальшим проведенням діагностичної лапаротомії.
В анестезіологічному відділенні проводили інтенсивну терапію відповідно до необхідних призначень. 23.09.2019 р. стан хворої різко погіршився, виникло наростання больового синдрому в животі з чіткими симптомами подразнення очеревини. Діагностовано перитоніт незʼясованого генезу. За життєвими показаннями 23.09.2019 р. під загальним знеболенням проведено серединну лапаротомію. При розтині черевної порожнини виявлено розлитий серозно-фібринозний перитоніт, випоту до 2–2,5 л, геморагічний сегментарний некроз клубової кишки на протязі 12 см на відстані 70 см від ілеоцекального кута. Крім того, виражений набряк та синюшність брижі тонкої кишки, венозне повнокровʼя висхідного та низхідного відділів ободової кишки, заочеревинного простору. Ділянка інфаркту кишки представлена у формі характерного трикутника, який основою прилягав до кишки. Печінка щільна, дрібнозерниста, коричневого кольору. Селезінка помірно збільшена. Проведено резекцію некротизованого відрізка тонкої кишки з міжкишковим анастомозом “бік-у-бік”. При проведенні мобілізації брижі спостерігали видавлювання венозних тромбів із вен брижі. Операцію завершено санацією та дренуванням черевної порожнини.
Незважаючи на проведення реанімаційних заходів із застосуванням тромболітичної, фібринолітичної, антикоагулянтної, детоксикаційної, гепатотропої та антибактеріальної терапії, при наростанні інтоксикації, печінково-ниркової, серцево-легеневої недостатності хвора померла 26.09.2019 р., провівши у лікарні 30 ліжко-днів. Загальна тривалість захворювання становила 2,5 місяця.
Встановлено клінічний діагноз: а) основний: гострий синдром Бадда – Кіарі; б) ускладнення: цироз печінки декомпенсований. ПФПК ІІІ ст. Портальна гіпертензія, асцит, тромбоз вен брижі тонкого кишечника. Сегментарний геморагічний некроз тонкої кишки. Розлитий серозно-фібринозний перитоніт. Інтоксикація. СПОН; в) супутній діагноз: ІХС: кардіосклероз атеросклеротичний. Поліпоз шлунка.
Патологоанатомічний діагноз збігся з клінічним.
При ретроспективному аналізі хвороби запідозрити у пацієнтки наявність синдрому Бадда–Кіарі було можливо лише при детальному зборі анамнезу захворювання, ретельному клінічному спостереженні за перебігом хвороби з використанням комплексу лабораторних методів дослідження, сучасної діагностичної техніки, які дають можливість своєчасно розпізнати та встановити до операції правильний діагноз.
Незважаючи на проведену автопсію істинного етіологічного фактора синдрому Бадда – Кіарі встановити не вдалося.